常见诱因:消化道出血,大量利尿,水电紊乱,高血压、肝昏迷,肾毒性物质,原发性细菌性腹膜炎(SBP)或其他部位的感染,服用非甾体消炎镇痛药。大量放腹水而未采取相应措施等。
主要临床表现为:自发性少尿或无尿,氮质血症,稀释性低钠血症,和低尿钠。
诊断标准:1、慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门脉高压。2、Cr>132.6mmol/l3、无休克、进行性细菌感染或肾性体液丢失4、在停用利尿剂和1.5L等渗盐水扩容后,肾功能无持续性改善,尿蛋白<500g/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查依据。另尿量<500ml/d,尿钠<10mmol/l,尿渗透压 >血浆渗透压,尿红细胞数<50/HP,血钠<130mmol/l这些有助于鉴别诊断。
治疗:积极治疗肝病,改善肝功能,治疗诱发因素,禁用肝损害药物。
一、一般治疗:高热量、高糖、低蛋白饮食,1200-1600卡/d要补充维生素和微量元素。
二、维持水电平衡:放腹水结合蛋白输注:每次放腹水3-5L,补充白蛋白6-8g/l三:扩容或控制液量:因有效血容量不足为肝肾综合症的启动因素,故扩容相当重要,30-60分钟内静滴500-1000ml液体,若血浆600-1000ml/d或白蛋白30-40g/d,连续4天,新鲜血浆含有肾素基质,较库存血漿效果好
三:改善肾血流:特利加压素:0.5mg/4h,2-3天后,增至1mg/4h,如肌酐无下降,可增至2mg/4h同时输注白蛋白1g/kg(第1天),以后为20-50g/d,Ortega等报道静脉注射特利加压素(tertipressin)0.5~2mg/4hr,同时第一日静脉补充白蛋白1g/kg, 以后20~40g/d, 知道肾功能恢复,最常应用15天。结果77%的病人HRS得到逆转。
甲氧胺福林联合奥曲肽和白蛋白治疗:米多君:2.5-7.5mg tid 奥曲肽0.1mg ih q8h有报道称单独应用奥曲肽无效。
去甲肾联合白蛋白:0.2ug/kg.h连续静滴,疗程不超过15天
间羟胺:200-1000ug/min,提高全身动脉压,对肾血流量及肾小球率过滤无影响,适于高排低阻型功能性肾衰竭者,可纠正高排出量减少动静脉分流至身体其它部位,因而肾血流量增加,肾功能改善,尿量增加。
多巴胺:2-5ugkgmin可使心脏收缩增强,心排出量增加,肾血管舒张,使肾血流量增加,血浆肾素活性降低,但对肾小球率过滤、排尿量及尿钠排出量无显著改善,故多巴胺疗效不确切
前列腺素A10.1ug/kg.min扩张血管,解除肾血管痉挛,使肾血流量和肾小球率过滤增高
前列腺素E150-200ug/d 可改善肝肾综合征时的肾血管收缩及肾小球率过滤降低。
抗内毒素治疗:
1、乳果唐 30ml tid抑制格兰氏阴性菌,但用量不宜过大,否则,可使血压急剧下降。
2、钙通道阻滞剂:维拉帕米40mgtid,可迅速改善微循环,显著减少肝内分流,使肝肾功能得到改善。
3、肾上腺皮质激素:有报道称肾上腺皮质激素治疗功能性肾衰竭活得疗效,这可能是皮质激素改善肝脏功能而是肾功能得到改善。
新型人工肝:血浆置换和血液透析相结合,适用于等待肝移植患者。
1、少量多次放腹水或腹水回输:小量多次放腹水,2-3次/日,500ml/次,腹水回输:体外浓缩回输,体内浓缩回输 腹水透析(单针透析)
2、经颈静脉肝内门体分流术:降低门脉高压,改善内脏血管扩张,减少血管收缩系统活性,增加有效循环血容量而对肾功能改善作用从而显著增加肾脏灌注。Brensing KA等(2000)报告TIPS治疗HRS,2年生存率为35%,I型一年生存率明显低于II型。门体分流后易发生肝性脑病。。
3、血液净化:当肌酐>300umol/L 动脉血ph<7.20或出现体液容量过高及高钾血症,肺水肿时,应考虑血液净化,适应于肝功能可恢复者
4、分子吸附再循环系统:即应用白蛋白的透析液循环和关注,通过碳和阴离子交换柱,去除血浆中白蛋白结核的非水溶性毒素(如胆红素、胆汁酸等)其主要优点为可以清除肿瘤坏死因子、白细胞介素-6等细胞因子,从而减轻炎症反应和改善肾内血液循环。
手术治疗:
1、门腔分流或联合干细胞移植
2、肝移植:最有效的方法。
肝肾综合征病情重,预后差,病死率达80-100%,多于少尿和无尿出现后
1-2周内死亡。治疗无特效药,重在预防。所以早期认识肝肾综合症相当重要。
尤其注意不能增加医源性诱因如大量放腹水,院内感染,肾毒性药物的应用,强力利尿、血容量纠正不足电解质紊乱低蛋白血症纠正不及时以及消化道出血发现不及时以及非甾体消炎药的应用等。密切观察病情,注意电解质情况及出入量情况。