过敏性紫癜又称亨-舒综合征,是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁儿童,周岁内婴儿少见,男孩多于女孩,男女之比为1.4∶1,一年四季均有发病,以春秋二季居多,夏季少,有一定的遗传倾向。
各种致敏因素,包括感染(细菌,病毒、特别是柯萨奇B型病毒,寄生虫等),食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等),药物(抗生素,磺胺类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种、麻醉等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。
一、临床表现
多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。
1、皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少。初期呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退,不留痕迹。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿(血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部,有时肿胀处可有压痛)。皮肤紫癜一般在4-6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。
2、胃肠道症状 约见于2/3病例。一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛可伴呕吐,但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。
3、关节症状 约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。可在数日内消失,不留后遗症。
4、肾脏症状 30%-60%病例有肾脏受累的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月以内,亦可在病程更晚期,于其他症状消失后发生,少数则以肾炎为首发症状。症状轻重不一,与肾外症状的严重度无一致关系。
5、其他表现 偶可发生颅内出血,导致惊厥、昏迷、瘫痪、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咳血、睾丸出血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎,累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。
二、预防措施
过敏性紫癜发病有二个因素,一是过敏体质,二是过敏原;过敏体质很难改变,只有避免接触过敏原。
1、首先合理饮食,暂禁食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等食品(半年)。
2、注意锻炼身体,避免去人群聚集的公共场所,防止感染,感冒时尽量少用抗生素。
3、避免接触花草及狗、毛等宠物及新书、新玩具等。注意祛肠虫,肠虫清2片顿服即可。
4、注意休息,尤其发作期3个月左右,避免劳累及体育活动, 以免加重病情,转为肾炎。
5、患病后不宜接种疫苗,防止过敏。
6、贴身衣物应选择纯棉制品,若对皮毛过敏的患者,冬季不宜使用羽绒制品。
7、 患病三个月内每1~2周查尿常规一次,3个月后每月查尿常规一次。
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