原因

　　引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期，而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见，约占70%。诱发肝性脑病的因素很多，如上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水，使用安眠、镇静、麻醉药，便秘、尿毒症、感染或手术创伤等。这些因素大体都是通过：①使神经毒质产生增多或提高神经毒质的毒性效应。②提高脑组织对各种毒性物质的敏感性。③增加血-脑脊液屏障的通透性而诱发脑病。

　　临床表现

　　因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍。

　　1.起病

　　可急可缓。急性肝性脑病起病急骤，前驱期极为短暂，可迅速进入昏迷，多在黄疸出现后发生昏迷，也有在黄疸出现前出现意识障碍而被误诊为精神病者。慢性肝性脑病起病隐匿或渐起，起初常不易发现，易误诊和漏诊。

　　2.性格改变

　　常是本病最早出现的症状，主要是原属外向型性格者表现为抑郁，而原属内向型性格者表现为欣快多语。

　　3.行为改变

　　最初可能仅限于一些“不拘小节”的行为，如乱写乱画，乱洒水，乱吐痰，乱扔纸屑、烟头，乱摸乱寻，随地便溺，房间内的桌椅随意乱拖乱放等毫无意义的动作。

　　4.睡眠习惯改变

　　常表现为睡眠倒错，也有人称为近迫性昏迷，此现象有人发现与患者血清褪黑激素分泌时相紊乱有关，提示病人中枢神经系统的兴奋与抑制处于紊乱状态，常预示肝性脑病即将来临。

　　5.肝臭的出现

　　是由于肝功能衰竭，机体内含硫氨基酸代谢中间产物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)经肺呼出或经皮肤散发出的一种特征性气味。此气味有学者称烂苹果味、大蒜味、鱼腥味等。

　　6.扑翼样震颤

　　是肝性脑病最具特征性的神经系统体征，具有早期诊断意义。但遗憾的是并非所有病人均可出现扑翼样震颤。方法是：嘱病人伸出前臂，展开五指，或腕部过度伸展并固定不动时，病人掌-指及腕关节可出现快速的屈曲及伸展运动，每秒钟常可出现1～2次，也有达每秒钟5～9次者，且常伴有手指的侧位动作。此时病人可同时伴有整个上肢、舌、下腭、颌部的细微震颤及步态的共济失调。或发于单侧，也可出现于双侧。这种震颤不具有特征性，也可见于心衰、肾衰、肺衰等病人。震颤常于病人睡眠及昏迷后消失，苏醒后仍可出现。

　　7.视力障碍

　　不常见。但近年来国内外文献报道逐渐增多，肝性脑病发生时病人可出现视力障碍、失明为主要临床表现，这种视力障碍是短暂的，功能性的，可随着肝性脑病的加深而加重，也可随着肝性脑病的恢复而复明。其发病机制不明，多数认为与肝性脑病一样复杂，为多种因素综合作用的结果。

　　8.智能障碍

　　随着病情的进展，病人的智能发生改变，表现为对时间、空间概念不清，人物概念模糊，吐字不清，颠三倒四，书写困难，计算、计数能力下降，数字连接错误，也是早期鉴别肝性脑病简单、可靠的方法。

　　9.意识障碍

　　继智能障碍后即出现比较明显的意识障碍，由嗜睡、昏睡逐渐进入昏迷状态，各种反应、反射均消失。也有由躁狂状态逐渐进入昏迷者。而肝脑变性型肝性脑病主要临床表现为：智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝、共济失调、震颤强直、痉挛性截瘫(肝性脊髓病)等。但无明显意识障碍。

　　诊断

　　1.早期诊断试验(智力检测试验)

　　对于肝性脑病早期临床表现不典型者，除需认真检查、密切观察病情外，尚需行下述几种方法进行检查，有助于早期诊断。

　　(1)数字连接试验随意地把25位阿拉伯数字印在纸上，嘱病人用笔按自然大小用线连结起来，记录连接的时间，检查连接错误的频率。方法简便，能发现早期患者，其异常甚至可能早于脑电图改变，并可作为疗效判断的指标。

　　(2)签名试验可让患者每天签写自己名字，如笔迹不整，可发现早期脑病。

　　(3)搭积木试验如用火柴搭五角星，或画简图，或做简单的加法或减法。

　　2.临床诊断

　　结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者：

　　(1)有严重的肝病和(或)广泛的门-体分流(门静脉高压症或门体分流术后)的病史、临床表现及肝功能检查异常。

　　(2)出现一系列神经、精神症状。

　　(3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。

　　(4)脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。

　　(5)脑脊液压力及常规检查正常;即可做出诊断。

　　(6)如能找到引起肝性脑病的诱因者更有利于诊断。

　　3.脑水肿的诊断

　　脑水肿通常根据颅内压升高的征象来判断。但病人处于Ⅳ期肝性脑病(深昏迷)时颅内高压特点常不明显，易把此期各种表现都归因于肝性脑病而忽略脑水肿的存在，以致不少患者生前漏掉了脑水肿的诊断。如果肝性脑病患者昏迷程度加深、血压升高、脉缓而洪、呼吸深快、球结合膜明显水肿，用甘露醇等脱水剂治疗可迅速见效，脑水肿的诊断即可成立。此外，头部CT和磁共振成像检查对诊断脑水肿都有帮助。用颅内压监护器监测颅内压是当前应用的重要技术。

　　预后

　　该病预后取决于病因。诱因明确且容易消除者(如出血、缺钾等)的预后较好。由急性肝细胞衰竭(重型病毒性肝炎或药物性肝炎)引起的肝性脑病的预后，比肝硬化伴门体分流者更严重。有腹水、黄疸、出血倾向的患者提示肝功能很差，其预后也差。暴发性肝功能衰竭所致的肝性脑病预后最差。

　　积极防治肝病。肝病患者应避免诱发肝性脑病的一切因素。密切观察肝病患者，及时发现肝性脑病的前驱期和昏迷期的表现，并进行适当治疗。